IgG4有关唾液腺炎,也称为IgG4有关的唾液腺疾病,是一种自己免疫成人两性疾病,其特征是高浓度的血清IgG4抗体和组织中很多IgG4阳性浆细胞浸润。这种疾病的病理特点很具备特异性,主要表目前以下几个方面:
1. 淋巴浆细胞浸润:在受累的唾液腺组织中可以察看到很多的淋巴细胞和浆细胞浸润,这类炎性细胞主要分布在导管周围或小叶间结缔组织内。
2. IgG4阳性浆细胞增多:病理切片中可见很多IgG4阳性的浆细胞,其数目一般超越10个/高倍视线,并且IgG4阳性浆细胞占所有浆细胞的比率大于40%。这是诊断IgG4有关唾液腺炎的要紧依据之一。
3. 硬化性病变:受累地区出现明显的纤维化改变,表现为间质中胶原纤维增生和排列紊乱,致使组织结构变得致密、僵硬。
4. 导管周围炎症:在显微镜下可以看到围绕着唾液腺导管的炎症反应,有时伴有上皮细胞的萎缩或消失。
5. 硬化性胆管炎样改变:部分病例中可察看到类似硬化性胆管炎的表现,即小叶内和小叶间导管周围出现纤维化及淋巴浆细胞浸润。
6. 其他非特异性变化:如腺泡萎缩、脂肪变性和囊肿形成等。
值得注意的是,在临床诊断IgG4有关唾液腺炎时,除去上述病理特点外,还需要结合病人的临床表现(如无痛性肿块)、实验室检查结果(尤其是血清IgG4水平)与影像学特征来进行综合判断。
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