朊粒是一种特殊的、具备感染性的蛋白质粒子,不含核酸,它能引发人和动物的多种致死性中枢神经系统慢性退行成人两性疾病。这类疾病的一同特征是潜伏期长、病程呈进行性进步,最后致使死亡,并且在病理上表现为神经元丢失、星形胶质细胞增生、脑皮质疏松呈海绵状,因此也被叫做传染性海绵状脑病。
在人类中,朊粒可引发多种疾病。库鲁病是最早被发现的人类朊粒病,主要发生在巴布亚新几内亚的土著部落,与当地的食人风俗有关。病人主要表现为共济失调、震颤等,最后因丧失运动能力而死亡。克 | 雅病是一种经常见到的人类朊粒病,分为散发型、医源型、家族型和变异型。散发型最为多见,病人会出现进行性痴呆、肌阵挛等症状;医源型与用被朊粒污染的医疗器械、生物制品等有关;家族型具备遗传倾向;变异型克 | 雅病与食用疯牛病病牛的肉有关,病人多为青年,早期表现为精神和感觉障碍,随后出现共济失调和痴呆等症状。格斯特曼综合征也是一种家族性常染色体显性遗传成人两性疾病,主要表现为小脑共济失调、痴呆等。致死性家族性失眠症则以进行性失眠、自主神经功能紊乱等为主要特点。
在动物中,朊粒引发的疾病也较为容易见到。疯牛病即牛海绵状脑病,病牛主要表现为行为异常、运动失调等,最后死亡。羊瘙痒病是最早被发现的动物朊粒病,患病羊会出现瘙痒、共济失调等症状,常在患病数月后死亡。除此之外,还有传染性水貂脑病、鹿慢性消耗病等。这类动物朊粒病不只给畜牧业带来了巨大的经济损失,而且部分动物朊粒病还可能传染给人类,对公共卫生安全构成威胁。
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