天疱疮是一种紧急的、慢性皮肤黏膜的自己免疫成人两性疾病,其主要病理特点包含以下几个方面。
在组织病理学上,天疱疮的特点性表现是棘层松解和上皮内疱形成。棘层松解是天疱疮最主要的病理改变。正常状况下,上皮细胞之间通过桥粒等结构紧密连接在一块,而在天疱疮病人体内,因为自己抗体与角质形成细胞表面的桥粒芯糖蛋白等抗原结合,致使桥粒结构破坏,细胞间黏附力丧失,致使棘层细胞彼此离别,形成松解现象。
依据天疱疮的种类不同,棘层松解的部位也有所差异。一般型天疱疮的棘层松解部位在基底层上方,因此水疱坐落于上皮基底层以上。疱腔内可见松解、掉落的上皮细胞,称为天疱疮细胞或Tzanck细胞,这种细胞呈圆形,核大而深染,胞浆较少。因为疱壁薄且松弛,水疱容易破裂,形成糜烂面。
落叶型天疱疮的棘层松解部位在颗粒层或棘层上部,水疱坐落于上皮颗粒层内或颗粒层下。因为病变地方较浅,水疱更易破裂,在皮肤上形成大片的剥脱面,表面覆盖有鳞屑或痂皮。
增殖型天疱疮是一般型天疱疮的一种变异型,除去有棘层松解和上皮内疱形成外,在糜烂面的基础上还会出现上皮增生,形成乳头瘤样改变。
红斑型天疱疮的病理改变与落叶型天疱疮相似,棘层松解也发生在颗粒层或棘层上部,同时还可能伴有皮肤的红斑、鳞屑等表现。
除此之外,免疫病理学检查也是诊断天疱疮的要紧方法。直接免疫荧光检查可见病变部位上皮细胞间有IgG、IgA、IgM或C3呈网状沉积,间接免疫荧光检查可测试到病人血清中存在抗上皮细胞间物质的自己抗体,这类自己抗体的滴度与病情的紧急程度有关。
天疱疮的主要病理特点是棘层松解致使的上皮内疱形成,不相同种类型的天疱疮棘层松解的部位有所不同,同时免疫病理学检查对于明确诊断和病情评估具备要紧意义。
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