朊粒是一种特殊的、具备感染性的蛋白质粒子,不含核酸,它能引起人和动物的传染性海绵状脑病,这种疾病具备潜伏期长、致死率高、中枢神经系统退化等特征。
在人类中,朊粒可引发多种疾病。克 | 雅病(CJD)是较为容易见到的一种,它又分为散发型、遗传型和获得型。散发型最为多见,病因不明,病人一般在中年后期发病,早期症状包含记忆力衰退、行为改变等,随后会出现进行性痴呆、肌阵挛等,病情进展飞速,多数病人在发病后1年内死亡。遗传型与基因突变有关,具备家族聚集性。获得型则可通过医源性渠道传播,如用被污染的医疗器械、同意受感染的器官移植等。
格斯特曼综合征(GSS)是一种常染色体显性遗传疾病,由朊蛋白基因突变引起。病人主要表现为小脑共济失调,如行走不稳、协调能力差等,伴随病情进步,也会出现痴呆等症状,病程相对较长,一般为2 | 2026年。
致死性家族性失眠症(FFI)同样是一种遗传成人两性疾病,病人会出现进行性失眠、自主神经功能紊乱等症状,如多汗、血压波动等,还会伴有运动障碍和认知功能降低,最后致使死亡。
在动物中,朊粒引发的疾病也不少。疯牛病,即牛海绵状脑病,病牛会出现行为异常、运动失调等症状,最后死亡。羊瘙痒病是绵羊和山羊的一种慢性进行性神经系统疾病,患病动物会表现出瘙痒、共济失调等症状。鹿慢性消耗病主要发生在鹿科动物中,可致使动物体重降低、行为异常等。
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