疾病与补体功能咋关联？

补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具备酶活性的蛋白质，在机体的免疫防御、免疫自稳和免疫监视等过程中发挥要紧用途，补体功能异常与多种疾病密切有关。

补体功能缺点可致使疾病发生。补体固有成分缺点时，因为补体系统没办法正常激活和发挥效应，机体的抗感染能力降低，易发生反复的细菌感染。比如，C3缺点会使补体经典渠道、旁路渠道和MBL渠道的活化均遭到严重干扰，致使机体对化脓性细菌的易感性显著增加，病人常出现紧急的、反复的化脓性感染。补体调节蛋白缺点也会引发疾病，如C1酯酶抑制物（C1INH）缺点，可致使遗传性血管神经性水肿，病人表现为皮肤和黏膜下组织的局限性水肿，这是由于C1INH缺少使C1过度活化，进而激活补体后续成分和激肽系统，产生过多的血管活性物质，致使血管通透性增加。

补体过度激活也与疾病有关。在某些自己免疫成人两性疾病中，如系统性红斑狼疮，体内产生的自己抗体与自己抗原结合形成免疫复合物，可不断激活补体，产生很多的补体裂解片段，如C3a、C5a等。这类片段具备炎症介质用途，可吸引中性粒细胞等炎症细胞聚集，释放炎症因子，致使组织损伤和炎症反应加重。在缺血 | 再灌注损伤中，补体系统也会被飞速激活，补体激活产物可介导白细胞与血管内皮细胞的黏附、活化，促进氧自由基和溶酶体酶的释放，进一步加重组织损伤。

除此之外，补体还参与肿瘤的发生进步。一方面，补体系统可以通过溶解肿瘤细胞、调理吞噬和介导ADCC效应等方法发挥抗肿瘤用途；其次，肿瘤细胞也可通过多种机制逃避补体的攻击，如表达补体调节蛋白，抑制补体的激活，从而得以在体内存活和增殖。

综上所述，补体功能无论是缺点还是过度激活，都可能与多种疾病的发生、进步密切有关，深入研究补体与疾病的关联，能够帮助为疾病的诊断、治疗和预防提供新的思路和办法。