补体功能异常致何病？

补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具备酶活性的蛋白质，补体功能异常可致使多种疾病，以下为你详细介绍：

第一是遗传性血管神经性水肿，这是一种较为典型的补体功能异常有关疾病。它是因为C1酯酶抑制物（C1INH）基因缺点，致使C1INH缺少或功能异常。C1INH可抑制C1的活化，当它缺少时，C1过度活化，进而使后续补体成分被激活，产生多种血管活性物质，引起血管通透性增加，致使皮肤和黏膜下水肿。病人常表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿，可累及面部、四肢、胃肠道和喉部等部位，喉部水肿紧急时可致使窒息，危及生命。

系统性红斑狼疮（SLE）也与补体功能异常密切有关。在SLE病人体内，免疫系统紊乱，产生很多自己抗体，形成免疫复合物。补体系统被激活来清除这类免疫复合物，但因为补体调节机制异常，补体过度消耗，致使血清补体水平降低。同时，补体激活产生的炎症介质会加重组织损伤，引起多系统损害，如皮肤红斑、关节疼痛、肾脏病变等。

另外，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）也是补体有关疾病。病人的红细胞膜上缺少衰变加速因子（DAF，即CD55）和膜反应性溶解抑制物（MIRL，即CD59）等补体调节蛋白，致使红细胞对补体介导的溶解用途敏锐性增加。在睡眠时，血液pH值减少，补体更容易激活，致使红细胞破坏，出现血红蛋白尿，病人可表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿等的表现。

除此之外，补体功能异常还可能与感染成人两性疾病的易感性增加有关。补体在机体的抗感染免疫中发挥要紧用途，补体功能缺点会使机体对病原体的清除能力降低，容易反复发生细菌、病毒等感染。比如，C3缺点病人易发生紧急的化脓性细菌感染，特别是肺炎链球菌和流感嗜血杆菌感染。

综上所述，补体功能异常可致使遗传性血管神经性水肿、系统性红斑狼疮、阵发性睡眠性血红蛋白尿等多种疾病，还会增加感染成人两性疾病的发生风险，对人体健康导致严重干扰。