朊粒是一种很规病毒,不含核酸,仅由蛋白质构成,具备传染性和致病性,主要引发人和动物的传染性海绵状脑病(TSE)。这种疾病的一同特点是潜伏期长、进行性神经退行性病变、致死率高,且病理特点为中枢神经系统神经元凋亡、空泡形成、星形胶质细胞增生等,脑组织展示海绵状改变。
在人类中,朊粒引发的疾病主要有以下几种。克 | 雅病(CJD)是最容易见到的人类朊粒病,可分为散发型、遗传型和获得型。散发型病因不明,占病例总数的85%左右;遗传型与基因突变有关;获得型可通过医源性渠道传播,如用受污染的医疗器械、注射从尸体脑垂体提取的成长激素等。病人早期表现为精神和智商障碍,随后出现共济失调、肌阵挛等的表现,病情进行性加重,最后死亡。
格斯特曼综合征(GSS)是一种常染色体显性遗传疾病,较为罕见。病人主要表现为小脑共济失调,伴有痴呆和帕金森样的表现,病程较长,一般为2 | 2026年。
致死性家族性失眠症(FFI)也是一种常染色体显性遗传病,病人主要表现为进行性失眠、自主神经功能紊乱和运动障碍等,最后因睡眠障碍致使多器官功能衰竭而死亡。
在动物中,朊粒引发的疾病有羊瘙痒病,患病羊会出现瘙痒、共济失调等的表现,不断在围栏上摩擦身体,最后死亡。牛海绵状脑病(BSE),俗称“疯牛病”,病牛会出现行为异常、运动失调、体重减轻等的表现,最后死亡。疯牛病还可通过食物链传播给人类,致使变异型克 | 雅病。
综上所述,朊粒引发的疾病对人类和动物的健康构成了紧急威胁,深入研究朊粒的致病机制和防治办法具备要紧意义。
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