骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,其表现具备多方面特征。
在临床的表现方面,该病多发生于青少年,缓慢进行性颌骨膨大是其主要临床特征。一般没有明显自觉的表现,因为总是是无痛性的,所以不少病人在疾病进步到一定量,出现面部畸形时才发现。病变初期,可能只不过轻微的颌骨局部隆起,伴随病情进展,面部会出现不对称,畸形渐渐加重。当病变累及上颌骨时,可致使上颌骨膨隆,影响面容,还可能压迫鼻腔致使鼻塞。累及下颌骨时,可使下颌骨增粗变大,紧急时影响咬合关系和咀嚼功能。
在影像学表现上,X线表现多样。早期病变多表现为边界不清的骨质透亮区,呈磨砂玻璃样,伴随病变进步,可出现不同程度的钙化,表现为斑点状、棉絮状或骨化团块影。病变区与正常骨组织之间没有明显界限,这也是其影像学的一个要紧特点。
在病理表现上,肉眼可见病变部位骨组织被灰白色、质地坚韧的纤维组织所取代。镜下可见增生的纤维组织中散在分布着大小不等、形态不一的骨小梁,这类骨小梁的排列紊乱,没有明显的骨板结构,小梁周围缺少成骨细胞。骨小梁的形态可以呈C形、O形或V形等。
骨纤维异常增殖症的临床表现、影像学表现和病理表现都有其特点性,综合这类表现能够帮助准确诊断该疾病。
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