补体功能异常引发什么病？

补体是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具备酶活性的蛋白质，补体功能异常可引发多种疾病，下面从补体固有成分缺点、补体调节蛋白缺点、补体受体缺点三个方面进行讲解。

当补体固有成分缺点时，不同成分的缺点会致使不一样的疾病。譬如C1、C4、C2缺点，可使经典渠道激活受阻，机体清除免疫复合物的能力降低，易引发系统性红斑狼疮、肾小球肾炎等自己免疫成人两性疾病。由于免疫复合物不可以被准时清除，就会沉积在组织中，激活炎症反应，损伤组织器官。C3缺点会使补体的三条激活渠道都遭到影响，致使机体抗感染能力紧急降低，容易反复发生紧急的化脓性细菌感染，还可能出现肾小球肾炎。C5 | C9缺点，会使机体的膜攻击复合物形成障碍，不可以有效溶解外来病原体，致使奈瑟菌属感染，如脑膜炎奈瑟菌、淋病奈瑟菌感染等。

补体调节蛋白缺点也会引发疾病。比如C1抑制物缺点，可致使遗传性血管神经性水肿。病人表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿，若水肿发生在喉头，可致使窒息死亡。这是由于C1抑制物缺少，致使C1过度活化，产生过多的激肽样物质，致使血管通透性增加。衰变加速因子（DAF）和CD59缺点，会致使阵发性夜间血红蛋白尿。因为DAF和CD59能抑制补体的激活，它们的缺点会使红细胞对补体的敏锐性增加，在夜间睡眠时，血液pH值减少，补体更容易激活，从而致使红细胞破坏，出现血红蛋白尿。

补体受体缺点同样会带来不好的影响。CR1表达降低或功能缺点，会干扰免疫复合物的清除，可能与系统性红斑狼疮等自己免疫成人两性疾病的发生进步有关。由于CR1可以结合免疫复合物，促进其被吞噬细胞清除，缺点时免疫复合物就会在体内蓄积。

综上所述，补体功能异常会引发多种疾病，涉及感染成人两性疾病、自己免疫成人两性疾病等多个方面，对人体健康导致紧急威胁。